Linfoma del sistema nervioso central

Perspectiva general

El linfoma del sistema nervioso central es un tipo de linfoma. El linfoma es un cáncer que afecta el sistema linfático. El sistema linfático está formado por órganos, glándulas, vasos tubulares y grupos de células denominados ganglios linfáticos. Forma parte del sistema inmunitario del cuerpo.

Hay muchos tipos de linfoma. Los linfomas a menudo se agrupan en dos tipos principales: linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin. La mayoría de los linfomas del sistema nervioso central son del tipo no Hodgkin.

El linfoma del sistema nervioso central afecta dicho sistema, que incluye el cerebro, la médula espinal y el líquido que los rodea. También puede afectar los ojos. Aunque este linfoma puede aparecer en el cerebro, es diferente de la mayoría de los tumores cerebrales, ya que comienza en las células inmunitarias llamadas linfocitos. Estas células, por lo general, ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. En este tipo de linfoma, estas empiezan a crecer sin control en el sistema nervioso central. A medida que las células cancerosas crecen, pueden formar uno o más tumores, que a veces también se conocen como masas.

El linfoma del sistema nervioso central es una enfermedad grave y potencialmente mortal, pero existen opciones de tratamiento. Tu resultado depende de factores como tu salud general, la parte afectada del sistema nervioso central y la eficacia del tratamiento para eliminar el cáncer.

Tipos

Existen dos tipos principales de linfomas del sistema nervioso central. Este cáncer se clasifica según el lugar donde se origina.

Linfoma primario del sistema nervioso central

El linfoma primario del sistema nervioso central comienza en ese sistema . Este incluye el cerebro, la médula espinal y el líquido que los rodea. También puede afectar los ojos.

La mayoría de los linfomas primarios del sistema nervioso central son linfomas difusos de células B grandes. Se originan en los linfocitos llamados células B. Este cáncer afecta las partes del sistema nervioso que controlan el pensamiento, el movimiento y la visión, por lo que los síntomas a menudo incluyen cambios en el funcionamiento del cerebro.

Linfoma secundario del sistema nervioso central

El linfoma secundario del sistema nervioso central comienza en otra parte del cuerpo, como los ganglios linfáticos u otros órganos. Este se puede diseminar al cerebro, a la médula espinal o al líquido que los rodea. También se puede diseminar a los ojos.

Síntomas

Los síntomas del linfoma del sistema nervioso central pueden variar de una persona a otra. A menudo dependen de la ubicación del cáncer en el sistema nervioso central.

Algunos síntomas comunes son los siguientes:

• Dolores de cabeza que persisten o empeoran con el tiempo.
• Náuseas y vómitos.
• Cambios en el pensamiento, la memoria o la concentración.
• Cambios en la personalidad o la conducta.
• Debilidad o entumecimiento en alguna parte del cuerpo.
• Dificultad para mantener el equilibrio o caminar.
• Convulsiones.
• Problemas de visión, como visión borrosa.

Algunos síntomas se desarrollan progresivamente, mientras que otros pueden aparecer de forma repentina o empeorar con rapidez.

Causas

No se conoce la causa exacta del linfoma del sistema nervioso central. Se produce cuando ocurren mutaciones en ciertas células inmunitarias llamadas linfocitos. Estas mutaciones hacen que las células proliferen sin control y se forme cáncer.

En el linfoma primario del sistema nervioso central, el cáncer comienza en el cerebro, la médula espinal o el líquido que los rodea. También puede comenzar en los ojos. En el linfoma secundario del sistema nervioso central, el cáncer comienza en otra parte del cuerpo y después se disemina a este sistema.

Los investigadores no saben por qué el linfoma se desarrolla en el sistema nervioso central en algunas personas. La enfermedad se puede asociar con mutaciones en el sistema inmunitario que afectan la proliferación y la función de los linfocitos.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo para desarrollar linfoma del sistema nervioso central incluyen lo siguiente:

• Edad avanzada. El linfoma primario del sistema nervioso central es más común en los adultos mayores. Se presenta con mayor frecuencia en personas entre 60 y 79 años.
• Un sistema inmunitario debilitado. Las probabilidades de que se desarrolle un linfoma del sistema nervioso central son mayores si el sistema inmunitario no funciona correctamente. Entre las personas con un sistema inmunitario debilitado se incluyen las que toman medicamentos para controlar el sistema inmunitario, como después de un trasplante de órganos. Ciertas afecciones, como el VIH o SIDA, también pueden debilitar el sistema inmunitario.
• Virus de Epstein-Barr. La infección por el virus de Epstein-Barr se ha asociado al linfoma del sistema nervioso central, en especial en las personas que tienen un sistema inmunitario debilitado.

Si tienes linfoma en otra parte del cuerpo, el riesgo de que se disemine al sistema nervioso central depende, en parte, del tipo de linfoma. Algunos tipos agresivos son más propensos a diseminarse al sistema nervioso central.

Complicaciones

El linfoma del sistema nervioso central y su tratamiento a veces pueden causar complicaciones, ya sea durante el tratamiento o después.

Las posibles complicaciones incluyen lo siguiente:

• Aumento de la presión en el cerebro. Los tumores o la hinchazón pueden aumentar la presión dentro del cráneo. Esto puede derivar en dolores de cabeza que empeoran, náuseas, vómitos o cambios en la lucidez.
• Problemas duraderos del movimiento, el habla o la visión. El daño al cerebro, la médula espinal o los ojos puede causar cambios nuevos, incluso después de terminar el tratamiento.
• Infecciones. Algunos tratamientos pueden debilitar el sistema inmunitario, lo que aumenta el riesgo de infecciones.
• Cambios en la memoria o el pensamiento. Algunos tratamientos, en especial aquellos que afectan el cerebro, pueden causar cambios en el pensamiento, la memoria o la concentración, ya sea por poco tiempo o a largo plazo.

No todas las personas con linfoma del sistema nervioso central presentan estas complicaciones. Tu equipo de atención médica vigilará y ayudará a controlar los problemas, si se presentan.

Diagnóstico

El diagnóstico del linfoma del sistema nervioso central a menudo incluye varios pasos. En las imágenes, el linfoma del sistema nervioso central puede ser similar a otras afecciones cerebrales, como los gliomas, la metástasis cerebral y las infecciones. En las personas con un sistema inmunitario débil, una infección llamada toxoplasmosis también puede causar lesiones cerebrales que pueden parecerse al linfoma del sistema nervioso central. Debido a esto, es posible que se necesiten varias pruebas para confirmar el diagnóstico.

Para descubrir si una persona tiene linfoma del sistema nervioso central, un profesional de atención médica puede sugerir lo siguiente:

• Examen neurológico. Un examen neurológico analiza la visión, el equilibrio, la coordinación, la fuerza, los reflejos y las habilidades de pensamiento. Cualquier cambio puede ayudar a mostrar qué parte del sistema nervioso podría estar afectada.
• Estudios por imágenes. Los estudios por imágenes ayudan a generar imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal. A menudo se utiliza la resonancia magnética. En ocasiones, se puede realizar una tomografía computarizada en su lugar. Se pueden realizar más estudios por imágenes para verificar si hay linfomas en otras partes del cuerpo.
• Biopsia. En una biopsia se extrae un trozo pequeño de tejido del área afectada. La muestra se revisa en el laboratorio para detectar células cancerosas. Por lo general, se necesita una biopsia para confirmar el linfoma del sistema nervioso central.
• Pruebas de líquido cefalorraquídeo. Una punción lumbar es un procedimiento para extraer líquido de la zona que rodea la médula espinal. Para realizarla, se utiliza una aguja. Un profesional de atención médica introduce la aguja entre dos huesos en la parte baja de la espalda y extrae un poco del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Este se llama líquido cefalorraquídeo. El líquido se envía a un laboratorio para analizar si hay células cancerosas.
• Examen ocular. Si hay síntomas en los ojos, un oftalmólogo puede realizar un examen completo. Esto puede incluir un examen ocular con lámpara de hendidura, que consiste en usar un microscopio con una luz brillante, para verificar si hay signos de linfoma.

En las imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada, el linfoma del sistema nervioso central generalmente se ve como una mancha que se vuelve más brillante después de aplicar el contraste. Esto se llama realce. A veces, el borde externo se ve más brillante que el centro, lo que crea una forma circular llamada realce en anillo. Estos hallazgos pueden sugerir que hay un linfoma, pero no es posible confirmar el diagnóstico con las imágenes por sí solas. Por lo general, se necesita una biopsia.

Es posible que tu equipo de atención médica también haga otras pruebas para ver si hay linfoma en otras partes del cuerpo. Estas pruebas ayudan a determinar si el linfoma del sistema nervioso central se inició en el cerebro o se diseminó desde otro lugar, lo que orientará las opciones de tratamiento.

Clasificación de la etapa

Muchos tipos de cáncer usan etapas, como las etapas 1, 2, 3 o 4, para describir hasta qué punto se ha diseminado el cáncer. El linfoma del sistema nervioso central a menudo se describe de forma diferente. En lugar de enfocarse en etapas numeradas, los profesionales de atención médica se enfocan en el lugar donde se encontró el linfoma y si este se limita al sistema nervioso central o también abarca otras partes del cuerpo.

El equipo de atención médica hará varias pruebas para averiguar lo siguiente:

• La ubicación del linfoma, como el cerebro, la médula espinal o el líquido que los rodea, y si este afecta los ojos.
• Si el linfoma se originó en el sistema nervioso central o si se diseminó hasta allí desde otra parte del cuerpo.
• El grado al que el linfoma se ha extendido en el sistema nervioso central.

Para esto, el equipo de atención médica puede aplicar pruebas para revisar lo siguiente:

• El cerebro y la médula espinal.
• Los ojos.
• El líquido cefalorraquídeo, que es el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.
• Otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el pecho, el abdomen, los testículos o la médula ósea.

Estas pruebas ayudan al equipo de atención médica a comprender el alcance del linfoma del sistema nervioso central y planificar el tratamiento. En algunos casos, los profesionales de atención médica también utilizan el sistema de Ann Arbor de clasificación de la etapa para describir el linfoma. En ese sistema, el linfoma primario del sistema nervioso central se puede describir como etapa 1E. Esto significa que el linfoma se encuentra en una zona fuera de los ganglios linfáticos.

Tratamiento

El tratamiento para el linfoma del sistema nervioso central generalmente comienza con la quimioterapia. Otros tratamientos incluyen la inmunoterapia, la terapia dirigida, los corticoides, la radioterapia y la terapia de células T con receptor de antígeno quimérico. Esta también se llama terapia de células T con CAR. A veces, los equipos de atención médica utilizan quimioterapia de dosis alta seguida de un trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre de la médula ósea, para tratar este tipo de cáncer.

El tratamiento depende del tipo de linfoma del sistema nervioso central, tu salud general, tu edad y la parte afectada del sistema nervioso central. El objetivo del tratamiento es controlar el cáncer, aliviar los síntomas y proteger la funcionalidad del cerebro.

Quimioterapia

La quimioterapia trata el cáncer con medicamentos potentes. Existen muchos medicamentos de quimioterapia. La mayoría se administra por vía intravenosa. Otros vienen en pastillas.

La quimioterapia es el tratamiento principal para muchas personas con linfoma del sistema nervioso central. Quizás se utilicen dosis altas de algunos medicamentos de quimioterapia porque estos pueden alcanzar el cerebro y la médula espinal.

Radioterapia

La radioterapia trata el cáncer con haces potentes de energía. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Durante la radioterapia, permaneces acostado sobre una mesa mientras una máquina se mueve a tu alrededor. Esta máquina dirige la radiación a puntos específicos del cuerpo.

Se puede utilizar radioterapia por sí sola o después de la quimioterapia para tratar el linfoma del sistema nervioso central. Dado que la radiación al cerebro puede afectar la memoria y el pensamiento, los profesionales de atención médica consideran cuidadosamente los beneficios y los riesgos antes de recomendar este tratamiento.

Trasplante de médula ósea

A veces, los profesionales de atención médica recomiendan quimioterapia de dosis alta seguida de un trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre de la médula ósea, para tratar el linfoma del sistema nervioso central. Se puede utilizar este enfoque después de que el linfoma responda al tratamiento inicial o si el linfoma reaparece.

Un trasplante de médula ósea reemplaza, mediante dosis altas de quimioterapia, las células hematopoyéticas que están dañadas. Esto ayuda al cuerpo a recuperarse y permite a los profesionales de atención médica utilizar quimioterapia intensiva para tratar el linfoma.

Inmunoterapia y terapia dirigida

En la inmunoterapia y la terapia dirigida se administran medicamentos que ayudan al cuerpo a identificar y atacar las células cancerosas. Algunos ayudan al sistema inmunitario a reconocer el cáncer. Otros bloquean las señales que las células cancerosas necesitan para crecer.

En algunos casos, es posible utilizar estos tratamientos para el linfoma del sistema nervioso central. Pueden administrarse con la quimioterapia o utilizarse si el linfoma reaparece o no responde a otros tratamientos.

Esteroides

Se puede utilizan corticoides para reducir la hinchazón del cerebro y aliviar los síntomas. En algunos casos, estos medicamentos se pueden retrasar hasta después de realizar la biopsia, ya que pueden afectar los resultados de la prueba.

Terapia de células T con receptor de antígeno quimérico

La terapia de células T con receptor de antígeno quimérico les enseña a las células T, que son las células del sistema inmunitario, a luchar contra el cáncer. Este tratamiento comienza con la extracción de algunos glóbulos blancos, incluidas las células T, de la sangre.

Las células se envían a un laboratorio. En el laboratorio, las células se tratan para que produzcan receptores especiales. Los receptores ayudan a las células a reconocer un marcador en la superficie de las células cancerosas. Luego, se devuelven las células al cuerpo. Estas pueden encontrar y eliminar las células cancerosas.

La terapia de células T con receptor de antígeno quimérico puede ser una opción para algunas personas con linfoma primario del sistema nervioso central que tienen la enfermedad refractaria, es decir, que no hayan mejorado con otros tratamientos. También se puede usar si hay recurrencia de la enfermedad, es decir, si el linfoma reaparece después del tratamiento.

Tratamiento para el VIH

Si el linfoma del sistema nervioso central está asociado con una infección por VIH, el tratamiento para el VIH con una terapia antirretroviral es una parte importante de los cuidados médicos. Estos medicamentos ayudan a fortalecer el sistema inmunitario y mejorar los resultados del tratamiento.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Descubrir que tienes linfoma del sistema nervioso central puede ser difícil. Date tiempo para comprender tu afección y los tratamientos disponibles. Haz todas las preguntas que tengas al equipo de atención médica y anota los detalles importantes.

Tus amigos y familiares pueden brindarte apoyo durante el tratamiento. Hablar con otras personas que tengan cáncer también puede brindar consuelo. Los grupos de apoyo te permiten compartir tus experiencias y aprender de otras personas que están enfrentando problemas similares. Puedes encontrar apoyo en línea a través de Mayo Clinic Connect, una comunidad donde puedes conectar con otras personas para recibir apoyo y obtener información práctica y respuestas a preguntas cotidianas.

Si te sientes abrumado, habla con tu equipo de atención médica. Pueden ayudarte a encontrar consejeros, trabajadores sociales u otros tipos de apoyo.

Preparación antes de la cita

Si notas síntomas que te causan preocupación, programa una cita con tu profesional de atención médica habitual. Si tus pruebas sugieren que hay un linfoma del sistema nervioso central, es posible que te deriven a un especialista, como un neurólogo o un hematólogo.

Las citas médicas pueden ser breves, y puede que haya mucha información que abarcar. Prepararse con anticipación puede ayudarte a aprovechar al máximo tu visita.

Qué puedes hacer

• Haz una lista de todos los síntomas que tengas, cuándo comenzaron y si han cambiado con el tiempo.
• Anota cualquier detalle personal relevante, como causas de estrés importantes, enfermedades recientes o cambios en tu salud.
• Haz una lista de todos los medicamentos que tomas, incluidos los medicamentos con prescripción y los de venta libre, las vitaminas y los suplementos. También debes indicar las dosis.
• Lleva copias de tus expedientes médicos, imágenes o resultados de pruebas, si los tienes.
• Considera ir acompañado de un familiar o un amigo. La persona que te acompañe puede ayudarte a recordar la información.
• Anota todas las preguntas que desees hacerle al profesional de atención médica.

Estas son algunas preguntas que puedes hacer:

• ¿Cuál puede ser la causa de mis síntomas?
• ¿Qué pruebas deben hacerme?
• ¿Es probable que la afección sea temporal, o será duradera?
• ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?
• ¿Qué efectos secundarios podría tener el tratamiento?
• ¿Qué debo esperar a partir de ahora?

Qué esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica te haga las siguientes preguntas sobre tus síntomas y tu historial médico:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Cambiaron los síntomas con el tiempo?
• ¿Tienes dolores de cabeza, cambios en la visión o problemas de equilibrio?
• ¿Has tenido cáncer u otros problemas del sistema inmunitario?
• ¿Qué medicamentos tomas?

Tus respuestas pueden ayudar a orientar las decisiones con respecto a evaluaciones y tratamientos.