Anomalía de Ebstein

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La anomalía de Ebstein es una afección cardíaca poco frecuente que está presente al nacer. Esto significa que es un defecto cardíaco congénito.

Cuando se presenta esta afección, la válvula que separa las cavidades derechas superior e inferior del corazón no se forma de la manera correcta. Esta válvula se conoce como válvula tricúspide. Como resultado, la válvula no cierra como debería. La sangre retrocede de la cavidad inferior a la superior, lo que dificulta el funcionamiento del corazón.

En las personas con anomalía de Ebstein, el corazón puede aumentar de tamaño. Esta afección puede derivar en insuficiencia cardíaca.

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los síntomas. Algunas personas que no presentan síntomas solo necesitan exámenes médicos regulares. Otras pueden necesitar medicamentos y cirugía.

Síntomas

Algunos bebés nacidos con anomalía de Ebstein presentan pocos síntomas o ninguno. Otros tienen una válvula tricúspide que presenta graves fugas y ocasiona síntomas más perceptibles. A veces, los síntomas no se presentan hasta una edad más avanzada.

Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden incluir los siguientes:

• Labios o uñas de color azul o gris. Según el color de piel, estos cambios de color pueden ser más difíciles o fáciles de notar.
• Cansancio.
• Sensación de latidos cardíacos fuertes, rápidos o irregulares.
• Falta de aire, en especial durante una actividad.

Cuándo consultar a un médico

Las afecciones cardíacas graves en bebés suelen diagnosticarse al nacer o durante el embarazo.

Programe una cita médica si usted o su bebé tienen síntomas de una posible afección cardíaca. Algunos de estos síntomas pueden ser sensación de falta de aire o cansancio rápido con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o cambios en el color de la piel. Es posible que le remitan a un cardiólogo, que es un médico capacitado en enfermedades cardíacas.

Causas

La anomalía de Ebstein es una afección cardíaca con la que nace una persona. Se desconoce la causa. Para comprender mejor la anomalía, puede ser útil saber cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

Un corazón normal tiene cuatro cavidades.

• Las dos cavidades superiores se llaman aurículas. Son las que reciben la sangre.
• Las dos cavidades inferiores se llaman ventrículos. Son las que bombean la sangre.

Cuatro válvulas se abren y se cierran para permitir el flujo sanguíneo en una dirección a través del corazón. Cada válvula tiene dos o tres hojuelas fuertes y delgadas de tejido. Estas se conocen como valvas o cúspides.

• Cuando una válvula se cierra, se detiene el ingreso del flujo sanguíneo a la siguiente cavidad.
• Una válvula cerrada también impide que la sangre regrese a la cavidad anterior.

En un corazón normal, la válvula tricúspide se encuentra entre las dos cavidades derechas del corazón. Con la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra en una posición más baja de lo habitual en la cavidad inferior derecha. La forma de las hojuelas de la válvula tricúspide también presenta cambios. Esto puede hacer que la sangre fluya en sentido inverso hacia la cavidad superior derecha del corazón. Cuando esto sucede, la afección se llama regurgitación de la válvula tricúspide.

Afecciones cardíacas relacionadas con la anomalía de Ebstein

Los bebés que nacen con anomalía de Ebstein pueden tener otras afecciones cardíacas, como las siguientes:

• Orificios en el corazón. Los orificios en el corazón pueden disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. Muchos bebés con anomalía de Ebstein tienen un orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. A este orificio se lo conoce como defecto del tabique auricular. También puede haber un orificio que se conoce como agujero oval persistente. Se trata de un agujero situado entre las cavidades superiores del corazón que tienen todos los bebés antes de nacer. Por lo general, se cierra después del nacimiento. Sin embargo, en algunas personas, puede permanecer abierto.
• Arritmias, que son latidos cardíacos irregulares. Pueden incluir aleteo, palpitaciones fuertes o latidos cardíacos acelerados. Los cambios en los latidos cardíacos pueden dificultar el funcionamiento normal del corazón.
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White. En esta afección, una vía de señalización adicional entre las cavidades superiores e inferiores del corazón causa latidos cardíacos rápidos y desmayos.

Factores de riesgo

La anomalía de Ebstein aparece a medida que el bebé en gestación, también llamado feto, crece en el útero durante el embarazo.

Los investigadores no están seguros de qué es lo que aumenta el riesgo para la anomalía de Ebstein. Se cree que la genética y los factores ambientales tienen influencia. Tomar ciertos medicamentos, como el litio, durante el embarazo puede aumentar el riesgo de que el bebé presente la anomalía de Ebstein.

Complicaciones

Estas son las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein:

• Latidos cardíacos irregulares
• Insuficiencia cardíaca
• Paro cardíaco repentino
• Accidente cerebrovascular

Embarazo y anomalía de Ebstein

Es posible transitar un embarazo sin complicaciones si tiene anomalía de Ebstein leve. Pero el embarazo, el trabajo de parto y el parto suponen un esfuerzo adicional para el corazón. En raras ocasiones, pueden surgir complicaciones extremas que causan problemas de salud graves en la madre o el bebé.

Antes de buscar un embarazo, hable con el equipo de atención médica acerca de los posibles riesgos y complicaciones. En conjunto, pueden proyectar la atención médica especializada que necesita durante el embarazo.

Diagnóstico

Para diagnosticar la anomalía de Ebstein, el profesional de atención médica examina al bebé y escucha el corazón y los pulmones. Es posible que escuche un sonido llamado soplo.

Pruebas

Las pruebas que ayudan a diagnosticar la anomalía de Ebstein incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado al dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón mientras late. Un ecocardiograma puede mostrar cómo fluye la sangre por el corazón y las válvulas cardíacas.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla revisa los latidos cardíacos. Se colocan parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Estos tienen cables que conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Monitor Holter. Este dispositivo portátil para electrocardiogramas se usa durante un día o más para registrar la actividad del corazón mientras se llevan a cabo las actividades diarias.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede mostrar si el corazón está dilatado.
• Resonancia magnética cardíaca. La resonancia magnética cardíaca usa campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del corazón. Esta prueba puede brindar una vista detallada de la válvula tricúspide. También muestra el tamaño de las cavidades cardíacas y cómo funcionan.
• Pruebas de esfuerzo con ejercicio. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una cinta de correr o pedalear en una bicicleta fija mientras se revisa el corazón. Una prueba de esfuerzo con ejercicio puede mostrar cómo reacciona el corazón a la actividad física.
• Estudio de electrofisiología. El médico inserta una sonda delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo y la guía hasta el corazón. Es posible que se use más de un catéter. Los sensores en la punta del catéter envían impulsos eléctricos y registran la actividad eléctrica del corazón. Esta prueba ayuda a determinar qué parte del corazón es la que causa latidos cardíacos rápidos o irregulares. Durante esta prueba, se pueden tratar los latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardiaco. El médico introduce una sonda larga, delgada y flexible en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca, y se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del conducto hacia las arterias del corazón La sustancia de contraste ayuda a que las arterias se vean con mayor claridad en las radiografías e imágenes de video. Durante la prueba, los niveles de presión y oxígeno se pueden medir en diferentes partes del corazón. Algunas enfermedades cardíacas también pueden tratarse durante esta prueba.

Tratamiento

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de lo siguiente:

• La gravedad de la afección.
• Los síntomas.

Los objetivos del tratamiento son los siguientes:

• Reducir los síntomas.
• Prevenir complicaciones, como latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca.

El tratamiento puede incluir exámenes médicos regulares, medicamentos o un procedimiento o cirugía cardíaca.

Controles médicos regulares

Si la anomalía de Ebstein no causa latidos irregulares ni otros síntomas, puede que solo se necesiten controles médicos regulares.

Por lo general, se realizan al menos una vez al año. El control médico generalmente incluye un examen físico y estudios por imágenes para revisar el corazón.

Medicamentos

Si tiene anomalía de Ebstein, es posible que le den medicamentos para lo siguiente:

• Controlar los latidos cardíacos irregulares u otros cambios en los latidos.
• Evitar la acumulación de líquido en el cuerpo. El exceso de líquido en el organismo, que puede ser un signo de insuficiencia cardíaca.
• Prevenir los coágulos sanguíneos. Pueden formarse coágulos sanguíneos si la afección se presenta con un orificio en el corazón.

A algunos bebés se les da una sustancia inhalatoria llamada óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía suele realizarse si la anomalía de Ebstein causa una regurgitación tricúspide grave y hay insuficiencia cardíaca o dificultad creciente para hacer ejercicio.

También puede recomendarse la cirugía si otros síntomas, como algunos latidos cardíacos irregulares, son muy graves o afectan la calidad de vida.

Si es necesaria una cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con la anomalía de Ebstein. El cirujano debe tener la capacitación y la experiencia necesarias para realizar procedimientos que corrijan la afección.

La cirugía para tratar la anomalía de Ebstein y los problemas cardíacos relacionados puede incluir lo siguiente:

• Reparación de la válvula tricúspide. Esta cirugía a corazón abierto repara la válvula tricúspide dañada. El cirujano puede cerrar los orificios o desgarros de las hojuelas valvulares o eliminar el tejido sobrante alrededor de la abertura valvular. También se pueden hacer otras reparaciones.

  Como un tipo de reparación valvular que se conoce como procedimiento en cono. El cirujano cardíaco separa el músculo cardíaco del tejido que debería haber formado la válvula tricúspide. El tejido se usa para crear una válvula tricúspide funcional.

  En algunos casos, es posible que la válvula se deba reparar de nuevo o reemplazar en el futuro.

• Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no puede repararse, puede que sea necesaria una cirugía para sustituirla. La cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide puede hacerse como una cirugía a corazón abierto o una cirugía de invasión mínima. El cirujano retira la válvula dañada o afectada por la enfermedad y la reemplaza por una válvula hecha de tejido cardíaco de vaca, cerdo o ser humano. Esto se llama válvula biológica. No se suelen usar válvulas mecánicas para el reemplazo de la válvula tricúspide.
• Cierre del defecto del tabique auricular. Esta cirugía repara un orificio entre las cavidades superiores del corazón. También se pueden reparar otras afecciones cardíacas durante este procedimiento quirúrgico.
• Técnica del laberinto. Si la anomalía de Ebstein causa latidos cardíacos irregulares, este tratamiento puede hacerse durante una intervención quirúrgica de reparación o sustitución valvular. El cirujano realiza pequeños cortes en las cavidades superiores del corazón para crear un patrón de tejido cicatricial. A este patrón se le llama laberinto. Las señales del corazón no pueden atravesar el tejido cicatricial. Por lo tanto, el laberinto impide el ritmo cardíaco irregular. También puede utilizarse la energía de calor o de frío para crear las cicatrices.

• Ablación con catéter por radiofrecuencia. Este tratamiento se realiza para corregir los latidos cardíacos irregulares o acelerados. El médico introduce uno o varios catéteres delgados y flexibles en un vaso sanguíneo, normalmente en la ingle. Los guía hasta el corazón.

  Los sensores situados en las puntas de los catéteres usan calor, es decir, energía de radiofrecuencia, para dañar una pequeña parte del tejido cardíaco. Esto genera cicatrices, que bloquean las señales cardíacas que causan los latidos cardíacos irregulares.

• Trasplante de corazón. Si la anomalía grave de Ebstein ocasiona insuficiencia cardíaca, puede ser necesario un trasplante de corazón.

Afrontamiento y apoyo

Estos consejos pueden ayudarle a controlar los síntomas de la anomalía de Ebstein y mejorar la comodidad.

• Solicite que le hagan exámenes médicos regulares. Elija un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas presentes al nacer. A este tipo de médico se le llama cardiólogo especializado en enfermedades cardíacas congénitas. Haga saber al equipo de atención médica si presenta nuevos síntomas o si los síntomas empeoran.
• Tome los medicamentos según las indicaciones. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como latidos acelerados, fatiga y falta de aire.
• Haga actividad física. Haga tanta actividad física como sea posible. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Pregunte al equipo de atención médica qué cantidad de ejercicio es adecuada para usted o su hijo. Es posible que algunas personas que nacen con una afección cardíaca necesiten limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchas otras personas con defectos cardíacos congénitos pueden participar en dichas actividades.
• Cree una red útil. Vivir con una afección cardíaca puede causar estrés o ansiedad en algunas personas. Podría ser útil hablar con un terapeuta o asesor.
• Únase a un grupo de apoyo. Hablar con otras personas que han experimentado la misma situación puede brindar consuelo y aliento. Pregunte al equipo de atención médica si hay algún grupo de apoyo para personas con anomalía de Ebstein en su zona.

Preparación para la cita médica

Es posible que le recomienden ver a un cardiólogo, que es un médico capacitado en el tratamiento de afecciones cardíacas. A continuación, encontrará información que le ayudará a prepararse para la cita médica.

Lo que puede hacer

Cuando programe la cita, pregunte si debe hacer algo con anticipación. Por ejemplo, es posible que le digan que no coma ni beba durante un tiempo antes de ciertas pruebas.

Prepare una lista de lo siguiente:

• Los síntomas que tenga, aunque no parezcan estar relacionados con la anomalía de Ebstein. Anote cuándo comenzaron.
• Información personal importante, como antecedentes familiares de afecciones cardíacas.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos. Anote también las dosis.
• Preguntas para hacer al equipo de atención médica.

Si va a ver a un nuevo profesional de atención médica, consiga una copia de su expediente médico. Envíelo al nuevo consultorio.

Para la anomalía de Ebstein, estas son algunas preguntas para hacerle al profesional de atención médica:

• ¿Cuál es la causa más probable de estos síntomas?
• ¿Qué pruebas se necesitan?
• ¿Qué tratamientos hay disponibles? ¿Cuál me recomienda y por qué?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Hay restricciones en la alimentación o en las actividades?
• ¿Hay algún material informativo que pueda llevarme a casa? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dude en hacer otras preguntas.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga preguntas como las siguientes:

• ¿Los síntomas aparecen y desaparecen o están presentes todo el tiempo?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que mejore los síntomas?
• ¿Existe algo que empeore los síntomas?