Colangitis esclerosante primaria

Por el personal de Mayo Clinic

Descripción general

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica y poco frecuente del hígado causada por la inflamación de los conductos del hígado, denominados conductos biliares. Las cicatrices y el estrechamiento de los conductos biliares derivan en daño hepático. Con el tiempo, el hígado pierde la capacidad de filtrar la sangre y ayudar a la digestión.

La colangitis esclerosante primaria es poco frecuente, ya que afecta hasta a 1 de cada 10 000 personas. La colangitis esclerosante primaria suele relacionarse con inflammatory bowel disease (IBD), en especial ulcerative colitis. Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen más riesgo de desarrollar insuficiencia hepática y tipos de cáncer de los conductos biliares, la vesícula y el colon. La atención médica se centra en vigilar la salud del hígado y controlar los síntomas. Los procedimientos pueden abrir temporalmente los conductos biliares, pero el trasplante de hígado es la única cura para la enfermedad avanzada.

Otras afecciones de los conductos biliares pueden ser similares, pero son diferentes:

• La colangitis esclerosante secundaria ocurre cuando otro problema, como una infección, cálculos biliares, una cirugía o una lesión, daña los conductos biliares. Puede mejorar si se trata la causa.
• La colangitis esclerosante primaria pediátrica comienza en niños o adolescentes y puede verse acompañada de otra afección llamada autoimmune hepatitis.
• La colangitis ascendente es una infección repentina y peligrosa de los conductos biliares; por lo general, se debe a la obstrucción de un cálculo biliar y requiere tratamiento de emergencia.

Los investigadores creen que la colangitis esclerosante primaria es una afección de origen inmunitario en la que el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos. Otra afección relacionada, primary biliary cholangitis, daña principalmente los conductos biliares más pequeños dentro del hígado, ocurre con mayor frecuencia en mujeres y suele responder a los medicamentos.

Síntomas

Aproximadamente la mitad de las personas con colangitis esclerosante primaria no presentan ningún síntoma cuando se les diagnostica. Sin embargo, los síntomas aparecen en algún momento cuando el daño hepático empeora.

Entre los síntomas, se encuentran los siguientes:

• Cansancio extremo.
• Picazón.
• Dolor en la parte superior del abdomen.
• Diarrea.
• Fiebre, relacionada con infecciones repetidas de los conductos biliares.
• Coloración amarillenta de la parte blanca de los ojos o de la piel, según el color de piel. Esto se denomina ictericia.

Cuándo consultar a un médico

Programe una cita con el profesional de atención médica si tiene picazón intenso y constante en la mayor parte del cuerpo sin motivo aparente. Además, consulte al profesional de atención médica si se siente extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo mucho que descanse.

Es muy importante que hable con el profesional de atención médica sobre el cansancio extremo si tiene colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

Causas

La colangitis esclerosante primaria es una afección de origen inmunitario. Esto significa que el sistema inmunitario ataca sus propios tejidos.

Por lo general, la inflamación es la reacción del organismo ante una enfermedad o una lesión. Aumenta el flujo sanguíneo, libera proteínas que regulan las defensas y atrae células que combaten los gérmenes. Si bien este proceso suele ayudar al cuerpo a recuperarse, la inflamación prolongada causada por una afección de origen inmunitario puede dañar los tejidos.

En el caso de la colangitis esclerosante primaria, no se sabe con certeza qué desencadena la inflamación de los conductos biliares. En las investigaciones, se indica que es probable que la colangitis esclerosante primaria se desarrolle a partir de una combinación de factores, en lugar de transmitirse directamente del padre o la madre a los hijos, lo que se conoce como herencia simple. Algunas personas pueden tener una tendencia genética que las hace más vulnerables. Además, los problemas relacionados con el sistema inmunitario y los cambios en el intestino, como el microbioma intestinal o las exposiciones ambientales, parecen desempeñar un papel importante.

Esto significa que, en lugar de herencia simple, la colangitis esclerosante primaria ocurre cuando el riesgo genético se combina con desencadenantes ambientales. Algunos de ellos son problemas del sistema inmunitario o afecciones digestivas, como la enfermedad inflamatoria intestinal. La relación con la enfermedad inflamatoria intestinal es evidente. Aproximadamente entre el 70 % y el 80 % de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal, con mayor frecuencia colitis ulcerativa. La colangitis esclerosante primaria también puede ocurrir en personas con Crohn's disease, aunque con menos frecuencia.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tener colangitis esclerosante primaria son los siguientes:

• Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con más frecuencia en adultos de mediana edad.
• Sexo. La colangitis esclerosante primaria sucede con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal. Aproximadamente el 5 % al 7 % de las personas con alguna forma de enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, también tienen colangitis esclerosante primaria.
• Ubicación geográfica. La cantidad de diagnósticos de colangitis esclerosante primaria es más alta en el norte de Europa y Norteamérica en comparación con otras partes del mundo.
• Genes. Ciertas variaciones genéticas pueden intervenir en el riesgo y el desarrollo de la enfermedad.

Complicaciones

Entre las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria, se incluyen las siguientes:

• Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación prolongada de los conductos biliares puede derivar en daños y formación de cicatrices en los tejidos del hígado, que se conoce como cirrhosis. La cirrosis relacionada con la colangitis esclerosante primaria causa una pérdida progresiva de la función hepática.
• Cáncer. Existe un riesgo significativo de tener cáncer de bile ducts y gallbladder. Existe un riesgo menor de tener cáncer de liver y pancreas. Las personas con colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal tienen más riesgo de tener cáncer de colon y de recto.
• Hipertensión portal. La vena portal es la mayor ruta para el flujo de sangre hacia el hígado. La hipertensión portal es la presión arterial alta en esta vena. Esta complicación puede causar presión en los vasos sanguíneos del sistema digestivo, lo que puede derivar en sangrado interno. Además, la hipertensión portal puede causar que el líquido del hígado se filtre a la cavidad que contiene los órganos digestivos.
• Infecciones bacterianas. Pueden presentarse infecciones bacterianas de los conductos biliares, especialmente después de procedimientos que se usan para tratar la enfermedad o cuando existe una obstrucción significativa de dichos conductos.
• Afinamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden presentar osteoporosis, que es la pérdida de masa en los huesos.
• Deficiencias de vitaminas. La bilis permite que los intestinos absorban las vitaminas A, D, E y K. Se puede desarrollar colangitis esclerosante primaria si el organismo no recibe cantidad suficiente de estas vitaminas. Esta afección se denomina deficiencia de vitaminas.

Diagnóstico

Entre las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria, se incluyen los siguientes:

• Análisis de sangre para determinar la función hepática. Estos análisis sirven para revisar los niveles de proteínas y enzimas, como la fosfatasa alcalina, y conocer el funcionamiento del hígado.
• Resonancia magnética de los conductos biliares. El método de diagnóstico principal es magnetic resonance imaging (MRI), del hígado, los conductos biliares, la vesícula biliar y el páncreas. Esta prueba se conoce como colangiopancreatografía por resonancia magnética.

• Radiografías de los conductos biliares. Otra opción para la obtención de imágenes es el colangiograma, que es un examen de radiografía especializada. En este procedimiento, se usa un tinte para resaltar los conductos biliares en las radiografías. Suelen realizarse estas pruebas cuando la resonancia magnética no es un opción.

  El tinte puede administrarse mediante una sonda que se introduce a través del aparato digestivo y pasa por el intestino delgado hasta llegar al conducto biliar principal. Este método se llama colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. El tinte también se puede inyectar a través de la piel hasta ingresar al hígado.

• Biopsia de hígado. En una liver biopsy, se usa una aguja para extraer una muestra de hígado que puede analizarse en un laboratorio. Mediante el examen microscópico del tejido, se puede observar la afección de los conductos biliares y los tejidos hepáticos. La biopsia de hígado a veces se llama prueba de muestra de colangitis esclerosante primaria. Los técnicos de laboratorio examinan la muestra de tejido en busca de inflamación, formación de cicatrices y cambios en los conductos biliares. La biopsia es más útil si se sospecha la presencia de colangitis esclerosante primaria, pero no se observa claramente en las imágenes. También puede ser útil si se cree que puede tratarse de hepatitis autoinmune.

Examen del colon

Una colonoscopy es un procedimiento para observar el interior del intestino grueso, también llamado colon. Se introduce un endoscopio, que es una sonda larga y flexible con una cámara, en el recto hasta llegar al colon. Mediante este examen, el profesional de atención médica puede observar la afección y hacer biopsias del revestimiento del colon.

Si todavía no le diagnosticaron enfermedad inflamatoria intestinal, es probable que le hagan una colonoscopia para ver si tiene colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn o colitis. En una colonoscopia también se pueden detectar tumores cancerosos u otros tejidos irregulares en el colon. Este examen también forma parte del control regular después de una diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

Tratamiento

No existen tratamientos médicos aprobados que modifiquen la evolución natural de la colangitis esclerosante primaria. Los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria se centran en controlar los síntomas y vigilar el daño hepático.

Ursodiol

El ursodiol, también llamado ácido ursodesoxicólico, es un ácido biliar que se produce de forma natural. En algunas personas, la administración de dosis bajas de ursodiol (Actigall, otros) puede mejorar o estabilizar la función hepática durante un tiempo. El ursodiol no previene las complicaciones de la enfermedad ni retrasa el avance de la enfermedad. El ursodiol puede disminuir la picazón.

Tratamiento para la picazón

• Antihistamínicos. Los antihistamínicos, que son medicamentos para la alergia, pueden aliviar la picazón leve. Los antihistamínicos pueden ocasionar somnolencia, de modo que pueden ser útiles para las personas que no pueden dormir por la picazón.
• Secuestradores de ácido biliar. Algunos medicamentos que se fijan a los ácidos biliares (las sustancias que se piensa que causan picazón en la enfermedad hepática) se usan para tratar la picazón de moderada a intensa. Entre ellos se incluyen la colestiramina (Locholest, Prevalite) y el colestipol (Colestid). Estos medicamentos suelen causar estreñimiento, no se pueden tomar con muchos otros medicamentos y pueden ocasionar deficiencia de vitamina K.
• Rifampicina. La rifampicina (Rifadin, Rimactane) es un antibiótico que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Se puede emplear cuando no se pueden usar secuestradores de ácido biliar. La rifampicina puede ocasionar inflamación del hígado, por lo que se hacen análisis de sangre con regularidad para controlar la aparición de efectos secundarios.
• Antagonistas opioides. La naltrexona es un agonista opioide que puede reducir la picazón de moderada a intensa. Este medicamento suele usarse para tratar los trastornos de consumo de alcohol y opioides. No puede administrarse naltrexona en caso de enfermedad hepática avanzada.

Apoyo nutricional

La colangitis esclerosante primaria puede hacer que al cuerpo le cueste más absorber determinadas vitaminas. Aunque siga una alimentación saludable, es posible que descubra que no puede obtener todos los nutrientes que necesita.

El profesional de atención médica puede recomendarle suplementos de vitaminas, que toma como tabletas o que recibe como infusión por una vena en el brazo. Si la enfermedad debilita los huesos, puede tomar suplementos de calcio y vitamina D.

Tratamiento para las obstrucciones en los conductos biliares

Las obstrucciones que se presentan en los conductos biliares pueden deberse al avance de la enfermedad o pueden ser un signo de cáncer de conducto biliar. Se pueden hacer procedimientos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica para despejar los conductos obstruidos. Los procedimientos incluyen los siguientes:

• Dilatación con globo. Este procedimiento puede abrir la obstrucción en los conductos biliares más grandes fuera del hígado. En la dilatación con globo, el profesional de atención médica pasa un catéter con globo, que consiste en una sonda delgada con un globo inflable en la punta, a través de un endoscopio y por un conducto biliar obstruido. Una vez que el catéter con globo está en el lugar, se infla el globo.
• Colocación de estent. En este procedimiento, el profesional de atención médica emplea un endoscopio y los instrumentos conectados para colocar una pequeña sonda de plástico llamada estent en un conducto biliar obstruido a fin de mantener el conducto abierto. A menudo, es necesario reemplazar estos estents.

Tratamiento de infecciones

La bilis que retrocede por los conductos obstruidos o estrechos suele causar infecciones bacterianas frecuentes. Para prevenir y tratar estas infecciones, es posible que las personas con colangitis esclerosante primaria deban someterse a procedimientos de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Además, pueden tomar antibióticos de manera repetida o tomarlos por períodos más prolongados.

Trasplante de hígado

Liver transplantation es el único tratamiento conocido para curar la colangitis esclerosante primaria. Durante un trasplante de hígado, los cirujanos extirpan el hígado afectado por la enfermedad y lo reemplazan con un hígado saludable de un donante.

Sin embargo, no todas las personas con colangitis esclerosante primaria necesitan un trasplante de hígado. Muchas personas viven con colangitis esclerosante primaria durante años controlando los síntomas y vigilando la salud del hígado. Se considera hacer un trasplante solo si la afección se encuentra en una etapa avanzada y causa insuficiencia hepática, infecciones repetidas, obstrucciones en los conductos biliares, picazón intensa o cáncer que no puede extirparse quirúrgicamente.

Incluso en ese caso, los profesionales de atención médica evalúan con atención los riesgos y beneficios. Algunas personas con colangitis esclerosante primaria nunca necesitan un trasplante, mientras que otras sí lo necesitan en última instancia. En el caso de las personas que necesitan un trasplante, los resultados son excelentes. La tasa de supervivencia después de un trasplante de hígado supera el 90 % a 1 año y es de alrededor del 80 % a los 5 años. Es importante saber que, en ocasiones, la colangitis esclerosante primaria puede reaparecer aunque el trasplante haya sido exitoso.

Pronóstico

La expectativa de vida con colangitis esclerosante primaria puede variar mucho de una persona a otra. En promedio, las personas viven alrededor de 10 a 20 años después del diagnóstico sin un trasplante de hígado, aunque en algunas la enfermedad evoluciona rápido y en otras lo hace más lento.

La colangitis esclerosante primaria suele progresar de forma impredecible. Algunas personas permanecen estables durante años, mientras que otras desarrollan complicaciones, como insuficiencia hepática, infecciones repetidas o cáncer del conducto biliar con mayor rapidez. Sin embargo, la tasa de supervivencia después de un trasplante de hígado es excelente.

Autocuidado

Muchas personas con colangitis esclerosante primaria pueden tener vidas plenas y significativas, en especial en los primeros años después del diagnóstico. La colangitis esclerosante primaria suele progresar lentamente. Con controles regulares, manejo de los síntomas y opciones de estilo de vida saludables, las personas pueden seguir trabajando, disfrutando de su familia y realizando las actividades cotidianas.

Tomar medidas para cuidar su hígado y controlar los síntomas puede marcar la diferencia:

• No beba alcohol.
• Vacúnese contra la hepatitis A y la hepatitis B.
• Tenga cuidado con las sustancias químicas que usa en casa y en el trabajo.
• Mantenga una alimentación balanceada, con muchas frutas, verduras, granos o cereales integrales y proteínas magras. Limite los alimentos con alto contenido de grasa, azúcar y sal. Haga ejercicio con regularidad. Mantenga un peso saludable.
• Siga las indicaciones de todos los medicamentos con receta médica o de venta libre. Asegúrese de que el farmacéutico y sus profesionales de atención médica sepan que tiene enfermedad hepática.
• Informe al profesional de atención médica qué plantas medicinales usa o qué suplementos toma actualmente, ya que estos pueden ser peligrosos para el hígado.
• Pregunte al equipo de atención médica si debería agregar ciertos suplementos a su alimentación. Como la colangitis esclerosante primaria puede dificultar la absorción de nutrientes, en especial de vitaminas solubles en grasa, como las vitaminas A, D, E y K, su equipo de atención médica puede recomendarle suplementos vitamínicos. Si la colangitis esclerosante primaria debilita los huesos, también se puede recetar calcio.
• Para manejar el cansancio extremo, mantenga un horario regular de sueño. No beba cafeína por la tarde y la noche.

Medicina alternativa

Las terapias alternativas pueden aliviar el dolor y ayudar a afrontar el cansancio extremo relacionado con la enfermedad hepática. Estas pueden ser acupuntura, yoga, meditación y masajes.

Preparación para la cita médica

Es posible que la primera cita médica se deba a los síntomas o a los resultados de los análisis de sangre de rutina que muestran signos de una mala función hepática. El profesional de atención primaria puede remitirlo a un gastroenterólogo, que es un especialista en enfermedades digestivas, o un hepatólogo, que es un especialista en problemas hepáticos.

Como las citas médicas pueden ser breves y suele haber mucho por hablar, es aconsejable ir preparado. A continuación, incluimos información que le ayudará a prepararse y a saber qué puede esperar del profesional de atención médica.

Lo que puede hacer

• Tenga en cuenta cualquier restricción previa a la cita médica. Cuando programe la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que deba hacer con anticipación, como restringir su dieta.
• Anote los síntomas que tenga, incluso aquellos que quizás no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Anote información personal crucial, como episodios de estrés importantes o cambios recientes en su vida.
• Haga una lista de todos los medicamentos, las vitaminas o los suplementos que tome, las dosis de cada uno y los motivos por los que los toma.
• Considere pedir a un familiar o a un amigo de confianza que le acompañe. En ocasiones, puede ser difícil recordar toda la información que se proporciona durante una cita. La persona que lo acompañe puede recordar detalles que usted haya olvidado o pasado por alto.
• Escriba las preguntas que quiera hacer al profesional de atención médica.

El tiempo con el profesional de atención médica es breve. Quizá se sienta menos apresurado si prepara una lista de preguntas que desea hacerle al médico durante la cita. A continuación, ofrecemos algunas preguntas que se pueden hacer en las citas médicas iniciales o después del diagnóstico:

• ¿Puede explicarme los resultados de mis pruebas?
• ¿Tendré que hacerme más pruebas?
• ¿Cuánto avanzó la colangitis esclerosante primaria?
• ¿Cuál es la gravedad del daño hepático?
• ¿Cómo sabremos si necesito un trasplante de hígado?
• ¿Qué tratamientos pueden aliviar mis signos y síntomas?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Deberían hacerme exámenes para detectar una enfermedad inflamatoria intestinal?
• ¿Cuáles son los signos y síntomas que indican que mi afección está empeorando?
• ¿Cuándo debería programar otra cita?
• ¿Hay restricciones que deba respetar?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que haya preparado, no dude en hacer cualquier otra que surja durante la cita médica.

Lo que puede esperar del médico

Es probable que el profesional de atención médica le haga varias preguntas. Estar preparado para responderlas puede darle tiempo para analizar los puntos de los que quiera hablar. Posibles preguntas del profesional de atención médica:

• ¿Cuándo comenzó a tener los síntomas?
• ¿Fueron los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Tiene episodios frecuentes de diarrea?
• ¿Notó presencia de sangre en las heces?
• ¿Qué cantidad de alcohol bebe?
• ¿Cuál es su dieta habitual?
• ¿Qué clase de ejercicios hace?