Tumor de la glándula pineal

Perspectiva general

Un tumor en la glándula pineal es aquel que se forma en esa glándula, que es una pequeña estructura ubicada profundamente en el centro del cerebro. La glándula pineal ayuda a controlar el sueño mediante la liberación de una hormona llamada melatonina. Un tumor en esta zona puede presionar las partes cercanas del cerebro o bloquear el flujo de líquido dentro del cerebro.

Un tumor en la región pineal es aquel que se forma en la zona del cerebro que comprende la glándula pineal y las estructuras cercanas. Los tumores en la glándula pineal son un tipo de tumores que aparecen en la región pineal. Estos términos se refieren a un grupo de tumores cerebrales poco frecuentes que pueden comportarse de manera muy diferente. Algunos son cancerosos y crecen o se diseminan más rápidamente, mientras que otros crecen lento y puede que no se diseminen.

Los tumores en la glándula pineal se consideran tumores cerebrales porque se forman dentro del sistema nervioso central. Ocurren con más frecuencia en niños y adultos jóvenes que en adultos mayores, y determinados tipos son más comunes en los hombres.

Debido a la ubicación de la glándula pineal, incluso los tumores pequeños pueden causar síntomas si presionan las estructuras cercanas. Estos pueden incluir dolor de cabeza, problemas con la visión o el movimiento de los ojos, náuseas, mareos y dificultades con la coordinación y la marcha.

El diagnóstico suele implicar la obtención de imágenes del cerebro y otras pruebas para determinar el tipo de tumor.

El tratamiento y el pronóstico dependen del tipo de tumor y la respuesta al tratamiento.

Tipos

Los tumores en la glándula pineal no son una afección única. Incluyen varios tipos diferentes de tumores que comienzan en la glándula pineal o en los tejidos cercanos. Estos tumores pueden variar en cuanto a la rapidez con que crecen, cómo se tratan y su pronóstico general. Conocer el tipo de tumor es una parte importante de planificar la atención médica y comprender tu pronóstico.

Tumores de células germinativas

Los tumores de células germinativas son uno de los tipos más comunes de tumores que se encuentran en la glándula pineal, en especial en niños y adultos jóvenes. Estos tumores se forman a partir de células germinativas, que son las células que normalmente forman los óvulos o los espermatozoides. Los germinomas son el subtipo más común y a menudo responden bien al tratamiento. Otros tumores de células germinativas pueden comportarse de manera diferente y requieren una atención médica más intensiva.

Los tumores no germinomatosos de células germinativas son los tumores menos comunes de células germinativas en la región pineal. Estos tumores tienden a crecer más agresivamente que los germinomas y pueden incluir varios subtipos. El tratamiento suele implicar una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia, según el tipo de tumor y su comportamiento.

Tumores del parénquima pineal

Los tumores del parénquima pineal se forman a partir de células que componen la glándula pineal. Estos tumores abarcan de tipos que crecen lento, como los pineocitomas, a tipos más agresivos que crecen rápidamente, como los pineoblastomas. Esto también incluye otros tipos de tumores como el tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia. El tratamiento depende del subtipo específico y puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia o una combinación de estas terapias para los tipos más agresivos de tumores.

Tumor papilar de la región pineal

Un tumor papilar de la región pineal es un tumor poco frecuente que se forma cerca de la glándula pineal, pero no se origina de las células pineales. Estos tumores se comportan de manera diferente de los tumores del parénquima pineal y suelen requerir pruebas y revisiones minuciosas por parte de un experto. El tratamiento comúnmente implica cirugía y puede incluir otras terapias según el crecimiento del tumor.

Quistes pineales frente a tumores de la glándula pineal

Un quiste pineal no es igual que un tumor de la glándula pineal y no es cáncer. Los quistes pineales son sacos llenos de líquido que son un hallazgo común en las imágenes del cerebro. Los quistes pineales rara vez causan síntomas y, por lo general, no crecen con el tiempo. Por ello, rara vez requieren vigilancia o tratamiento a largo plazo.

Los tumores de la glándula pineal son masas sólidas compuestas por células que no están sanas y pueden crecer o afectar estructuras cerebrales cercanas. Pueden ser cancerosos o no cancerosos. Los estudios por imágenes ayudan a distinguir entre un quiste y un tumor.

Síntomas

Los síntomas de un tumor de la glándula pineal suelen aparecer por el aumento de la presión dentro del cráneo. Esto se denomina hidrocefalia. El tipo y la gravedad de los síntomas pueden variar según el tamaño del tumor, su velocidad de crecimiento y su ubicación exacta.

Los síntomas comunes de un tumor de la glándula pineal pueden incluir lo siguiente:

• Dolores de cabeza, a menudo a causa del aumento de presión dentro del cráneo.
• Náuseas o vómitos.
• Cambios en la visión, como visión doble o borrosa.
• Dificultad para mover los ojos, en especial problemas para ver hacia arriba.
• Problemas con el equilibro o dificultad para caminar.
• Fatiga o cambios en el nivel de atención.
• Alteraciones del sueño relacionadas con cambios en la liberación de melatonina.

En niños, los tumores de la glándula pineal también pueden causar cambios en el crecimiento o una pubertad temprana si el tumor afecta partes del cerebro que controlan las hormonas.

Cuándo buscar atención médica

Algunos síntomas relacionados con un tumor de la glándula pineal pueden empeorar con el tiempo o aparecer de manera repentina. La atención médica es importante cuando los síntomas no desaparecen, empeoran o empiezan a afectar las actividades diarias.

Busca atención médica si presentas cualquiera de los siguientes síntomas:

• Dolores de cabeza que no mejoran o se vuelven más frecuentes.
• Náuseas o vómitos que no cesan.
• Cambios de visión nuevos o que empeoran.
• Problemas para mover los ojos o ver hacia arriba.
• Cambios repentinos en el equilibrio o la marcha.
• Cambios constantes en el sueño o confusión.
• Cambios notorios en el nivel de atención, el comportamiento o el funcionamiento diario.

Una evaluación temprana puede ayudar a identificar la causa de los síntomas y guiar las pruebas o la atención médica posteriores.

Causas

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa exacta de un tumor de la glándula pineal. Estos tumores se forman cuando determinadas células en la glándula pineal o cerca de esta comienzan a crecer de manera descontrolada. No suele estar claro por qué ocurre este cambio.

Diferentes tumores de la glándula pineal se forman a partir de diferentes tipos de células. Por ejemplo, los tumores de las células germinativas se originan de células germinativas, mientras que los tumores del parénquima pineal se forman a partir de células que suelen conformar la glándula pineal. El tipo de célula afectada influye en el crecimiento del tumor y en su tratamiento.

En su mayoría, los tumores de la glándula pineal no parecen estar relacionados con afecciones que se trasmiten de una generación a otra. No parecen estar vinculados con causas ambientales claras. Las investigaciones siguen ayudando a los profesionales de atención médica a comprender mejor por qué se forman estos tumores poco frecuentes.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es algo que puede aumentar la posibilidad de presentar una afección. Para los tumores de la región pineal, se han identificado pocos factores de riesgo claros. Muchas personas que presentan estos tumores no tienen factores de riesgo conocidos.

Los factores que pueden estar relacionados con una posibilidad más alta de tener un tumor de la glándula pineal incluyen lo que se menciona a continuación:

• Edad, ya que muchos de estos tumores se diagnostican en niños y adultos jóvenes.
• Sexo, ya que algunos tipos de tumores pineales ocurren con más frecuencia en hombres.
• Tipo de tumor, ya que determinados tipos se observan con más frecuencia en grupos etarios específicos.
• Tumores que se originan de las células germinativas, que son más comunes en la región pineal que en otras partes del cerebro.
• Diagnóstico de un síndrome genético conocido, como el síndrome DICER1, que aumenta el riesgo de pineoblastoma.

Complicaciones

Las complicaciones de un tumor de la glándula pineal se pueden presentar cuando el tumor crece, afecta estructuras cercanas del cerebro o interfiere en el flujo de líquido dentro del cerebro. Algunas complicaciones pueden deberse al tumor en sí, mientras que otras pueden ocurrir como resultado del tratamiento.

Posibles complicaciones de un tumor de la glándula pineal:

• Hidrocefalia, acumulación de líquido en el cerebro, que puede aumentar la presión dentro del cráneo.
• Cambios continuos en la visión o limitaciones del movimiento ocular que se mantienen después del tratamiento si las vías cercanas están afectadas.
• Cambios en el equilibrio o la coordinación que pueden persistir con el tiempo.
• Alteraciones del sueño relacionadas con cambios en la liberación de melatonina.
• Efectos relacionados con las hormonas, como cambios en el crecimiento o pubertad temprana en niños.
• Efectos neurológicos duraderos, según el tipo y la ubicación del tumor.
• Efectos secundarios del tratamiento, incluidas la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia.

No todas las personas con un tumor de la glándula pineal presentan complicaciones. El diagnóstico temprano, la planificación cuidadosa del tratamiento y el seguimiento continuo pueden ayudar a reducir el riesgo y a controlar los efectos a largo plazo.

Prevención

No hay una manera conocida de prevenir la mayoría de los tumores de la glándula pineal. Estos tumores suelen aparecer por motivos que no se comprenden bien y no están relacionados con elecciones del estilo de vida ni exposiciones ambientales.

Diagnóstico

El diagnóstico de un tumor de la glándula pineal suele iniciar con una revisión de los antecedentes médicos y un examen físico. Se puede hacer un examen neurológico para revisar la visión, los movimientos oculares, el equilibrio, la coordinación y otras funciones del sistema nervioso. Estos hallazgos ayudan a orientar las decisiones sobre la obtención de imágenes y otras pruebas.

Pruebas

Los estudios por imágenes se usan para examinar rigurosamente la región pineal del cerebro. Estos estudios pueden mostrar si hay una masa y ayudar a determinar si se ve más como un tumor o un quiste benigno.

A menudo los profesionales de atención médica recurren a una resonancia magnética del cerebro con contraste, puesto que brinda imágenes detalladas de la región pineal. Las exploraciones del cerebro por resonancia magnética los ayudan a planificar opciones seguras de tratamiento. La resonancia magnética proporciona imágenes detalladas del cerebro y ayuda a mostrar cómo se relaciona el tumor con las estructuras cercanas. En algunos casos, también se puede usar una exploración del cerebro por tomografía computarizada para buscar una acumulación de calcio o de líquido en el cerebro.

Hallazgos de las imágenes en los tumores de la glándula pineal

Los estudios por imágenes ayudan a distinguir entre un tumor de la glándula pineal y un quiste pineal benigno. Los tumores pineales son, generalmente, masas sólidas que pueden cambiar de tamaño o aspecto con el tiempo. Normalmente, los quistes pineales están llenos de líquido, tienen bordes lisos y no suelen mostrar cambios en las imágenes de seguimiento.

En las exploraciones por resonancia magnética, un tumor de la glándula pineal a menudo se ve como una masa sólida en la glándula pineal o cerca de esta. Las exploraciones mediante resonancia magnética también pueden mostrar si el tumor está presionando las estructuras cercanas u obstruyendo el flujo de líquido en el cerebro. Estos detalles ayudan a guiar el diagnóstico y la planificación del tratamiento.

Con una exploración por tomografía computarizada también se puede detectar un tumor de la glándula pineal. Las tomografías computarizadas a veces se usan para revisar si hay acumulación de calcio, sangrado o signos de acumulación de líquido en el cerebro. Aunque las resonancias magnéticas proporcionan imágenes más detalladas, las tomografías computarizadas pueden ser útiles en determinadas situaciones.

Es posible que sea necesario realizar otras pruebas para comprender mejor el tipo de tumor y guiar las decisiones sobre el tratamiento. Se podría realizar las siguientes pruebas:

• Más resonancias magnéticas del cerebro y la columna vertebral para ver si el tumor se diseminó.
• Pruebas de marcadores tumorales, que son análisis de sangre o del líquido cefalorraquídeo, para detectar sustancias relacionadas con determinados tumores pineales, en especial tumores de las células germinativas.
• Una biopsia para examinar las células tumorales bajo un microscopio, cuando se pueda hacer de manera segura.

En algunos casos, el tratamiento puede comenzar en función de los resultados de la obtención de imágenes y otras pruebas, sin una biopsia. Esto puede ocurrir cuando los resultados de las pruebas brindan suficiente información sobre el tumor para guiar el tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento para un tumor de la glándula pineal depende de varios factores, incluidos el tipo de tumor, su tamaño y ubicación, y si se ha diseminado. Algunas personas necesitan más de un tipo de tratamiento.

Algunos tumores de la glándula pineal crecen lentamente y se pueden vigilar de cerca, mientras que otros requieren tratamiento inmediato para detener o hacer más lento el crecimiento del tumor.

Cirugía u otros procedimientos

A menudo se recurre a una cirugía para un tumor de la glándula pineal a fin de extirpar la mayor cantidad de tumor posible, aliviar la presión en el cerebro y ayudar a confirmar el tipo de tumor. Se puede recomendar una cirugía cuando el tumor causa síntomas u obstruye el flujo de líquido en el cerebro, o bien cuando se necesita el tejido para guiar las decisiones sobre el tratamiento.

Una cirugía también se realiza para los siguientes fines:

• Obtener una muestra de tejido para el diagnóstico.
• Tratar la hidrocefalia mediante la restauración del flujo habitual de líquido.

¿Qué es la resección de un tumor?

La resección se refiere a la cirugía para extirpar parte del tumor o su totalidad. Una resección completa significa extirpar todo el tumor visible. Una resección parcial significa que solo se puede extirpar de manera segura una parte del tumor. El grado de resección depende del tamaño del tumor, su ubicación y relación con las estructuras cercanas del cerebro.

¿Se puede extirpar por completo un tumor pineal?

En algunas personas, un tumor de la glándula pineal se puede extirpar por completo. En otros casos, la extracción total no es posible porque el tumor está cerca de zonas importantes del cerebro. Cuando no se puede hacer una extracción completa de manera segura, una cirugía aún puede ayudar a reducir el tamaño del tumor o a aliviar los síntomas.

Éxito de la cirugía y el tratamiento

El éxito de la cirugía y otros tratamientos varía según el tipo de tumor, cuánto se ha diseminado y cómo responde a la terapia. También puede depender de la cantidad de tumor que se puede extirpar de manera segura durante la cirugía.

Algunos tumores de la glándula pineal responden muy bien al tratamiento y se pueden controlar por largos períodos. Otros son más difíciles de controlar y pueden requerir atención médica continua con una combinación de cirugía, radioterapia o quimioterapia.

Recuperación después de la cirugía para un tumor pineal

La recuperación después de la cirugía para un tumor pineal varía de una persona a otra. Algunas personas se sienten mejor en pocas semanas. Otras necesitan más tiempo para recuperarse, en especial si el tumor causó síntomas antes de la cirugía.

La recuperación puede depender de la cantidad de tumor que se extirpó, si fue necesario aliviar la presión en el cerebro y cómo responde el cerebro después de la cirugía. La fatiga, los cambios en el equilibrio o los problemas de visión pueden mejorar progresivamente con el tiempo.

La atención de seguimiento suele incluir vigilancia mediante imágenes para los síntomas y rehabilitación cuando sea necesario. Muchas personas retoman sus actividades habituales progresivamente, según la guía del equipo de atención médica.

Terapias

La radioterapia y la quimioterapia se usan comúnmente para tratar determinados tipos de tumores de la glándula pineal. Estos tratamientos se pueden usar solos o en combinación con cirugía, según el tipo de tumor y su comportamiento.

La radioterapia usa rayos de alta energía para dañar o destruir las células tumorales. Se suele usar cuando no se puede extirpar por completo un tumor mediante cirugía o cuando se sabe que el tipo de tumor responde bien a la radiación. La radiación también se puede usar después de la cirugía para ayudar a controlar el crecimiento del tumor.

La quimioterapia usa medicamentos que se desplazan por el cuerpo para eliminar las células cancerosas o hacer más lenta su proliferación. La quimioterapia se usa comúnmente para determinados tumores de la glándula pineal, como algunos tumores de células germinativas y los pineoblastomas. Se puede administrar sola o con radioterapia.

Medicamentos

Se pueden usar medicamentos para ayudar a controlar los síntomas relacionados con un tumor de la glándula pineal o con su tratamiento. Estos medicamentos no tratan el tumor en sí, pero pueden ayudar a reducir la hinchazón en el cerebro y controlar las náuseas u otros efectos relacionados con el tratamiento.

¿Cuánto duran el tratamiento y la recuperación?

La duración del tratamiento y la recuperación varía de una persona a otra. Algunas personas pueden completar el tratamiento en varios meses, mientras que otras necesitan atención médica a más largo plazo y seguimiento. La recuperación después de la cirugía puede tomar de semanas a meses y puede incluir rehabilitación, según los síntomas y los efectos del tratamiento. La obtención de imágenes y la vigilancia continuas suelen formar parte del cuidado a largo plazo.

Posibles tratamientos futuros

Hay investigaciones en curso que buscan mejorar las opciones de tratamiento para los tumores de la glándula pineal. En los estudios, se exploran maneras de personalizar mejor el tratamiento según el tipo de tumor y su crecimiento, así como nuevas formas de combinar la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.

Algunas investigaciones se centran en tratamientos dirigidos a características específicas de las células tumorales, con el objetivo de mejorar la eficacia y, al mismo tiempo, limitar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos pueden ofrecer acceso a enfoques más nuevos en determinadas situaciones.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

El diagnóstico de un tumor de la glándula pineal puede ser abrumador. Estos tumores se pueden comportar de manera diferente de una persona a otra, lo que puede hacer que sea difícil saber qué esperar. Aunque el diagnóstico en sí no se puede controlar, hay maneras de afrontar el impacto emocional y sentirse más apoyado durante la atención médica y la recuperación.

Ten en cuenta estas medidas que te ayudarán a afrontar el diagnóstico de un tumor de la glándula pineal:

• Infórmate acerca de la afección. Comprender el tipo de tumor de la glándula pineal, cómo puede comportarse y qué opciones de tratamiento o de vigilancia se recomiendan puede ayudar a las personas a sentirse más informadas e incluidas en las decisiones sobre la atención médica.
• Mantente conectado con tus amigos y familiares. El apoyo de los seres queridos puede ayudar con las tareas diarias, las citas médicas y el estrés emocional durante el tratamiento o el seguimiento.
• Busca a alguien con quien hablar. Para ayudar a reducir el estrés, comparte tus preocupaciones o tus preguntas con una persona de confianza que te escuche. Esta persona puede ser un familiar, un amigo, un consejero, un trabajador social médico o un miembro de la Iglesia.
• Busca grupos de apoyo. Los grupos que se centran en tumores cerebrales o en afecciones neurológicas poco comunes pueden ofrecer conexiones, experiencias compartidas y consejos prácticos. Un equipo de atención médica puede ayudar a identificar opciones de apoyo local o en línea.

Preparación antes de la cita

Programa una cita con tu médico habitual u otro profesional de atención médica si tú o tu hijo tienen algún síntoma que te preocupe. Si el profesional de atención médica cree que tú o tu hijo podrían tener un tumor de la glándula pineal, es posible que los remita a un especialista. Puede tratarse de un oncólogo, que es un médico especialista en cáncer. Puede que también debas visitar a un neurocirujano, que es un cirujano que se especializa en operaciones del cerebro.

Las citas médicas pueden ser breves, por lo que es aconsejable prepararse con anticipación. A continuación, encontrarás información que te ayudará a prepararte.

Qué puedes hacer

Cuando programes la cita, pregunta si debes hacer algo para prepararte, como ayunar antes de una prueba determinada. Prepara una lista de lo siguiente:

• Tus síntomas, incluidos aquellos que no parezcan relacionados con el motivo de la cita médica.
• Información personal crucial, incluidos momentos de gran estrés, cambios recientes en tu vida y antecedentes médicos familiares.
• Todos los medicamentos, las vitaminas u otros suplementos que tomes y las dosis.
• Preguntas para hacerle al médico.

Si es posible, pídele a un familiar o amigo que te acompañe para que te ayude a recordar la información que recibas.

En el caso de los tumores de la glándula pineal, podrías hacerle al médico las siguientes preguntas básicas:

• ¿Tengo cáncer?
• ¿Es necesario extirpar el cáncer?
• ¿Se ha diseminado el cáncer?
• ¿Tienen que hacerme más pruebas?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles riesgos de estas opciones de tratamiento?
• ¿Curará mi cáncer alguno de estos tratamientos?
• ¿Puedo llevarme una copia del informe de patología?
• ¿Cuánto tiempo puedo tomarme para considerar las opciones de tratamiento?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?
• ¿Qué pasará si decido no someterme a un tratamiento?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué esperar del médico

Es probable que el médico te haga varias preguntas, como las que se indican a continuación:

• ¿Cuándo comenzaron los síntomas?
• ¿Han sido los síntomas continuos u ocasionales?
• ¿Cuál es la intensidad de los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca mejorar los síntomas?
• ¿Hay algo que parezca empeorarlos?