Tumor rabdoide teratoide atípico

Perspectiva general

El tumor teratoide rabdoide atípico es un cáncer muy poco común y de progresión rápida que se origina en el cerebro o la médula espinal. Es un tipo de tumor cerebral canceroso. A los tumores cancerosos también se los conoce como tumores malignos.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica el tumor teratoide rabdoide atípico como un tumor de grado 4, lo que significa que es agresivo y tiende a crecer y diseminarse rápidamente. El tumor teratoide rabdoide atípico se agrupa en tres tipos moleculares: ATRT-TYR, ATRT-SHH y ATRT-MYC.

El tumor teratoide rabdoide atípico se presenta principalmente en niños muy pequeños, por lo general, menores de 3 años. Sin embargo, también puede presentarse en niños mayores, adolescentes y, muy rara vez, en adultos.

El tumor teratoide rabdoide atípico puede formarse en diferentes partes del sistema nervioso central. Las zonas más comunes son el cerebelo y el tallo cerebral. El cerebelo ayuda a mantener el equilibrio. El tallo cerebral controla la frecuencia respiratoria y cardíaca. El tumor teratoide rabdoide atípico también puede aparecer en la médula espinal.

El tratamiento suele incluir cirugía para extirpar la mayor parte posible del tumor de forma segura. A continuación, se usa la quimioterapia. En función de la edad y de si el tumor se diseminó, se puede agregar radioterapia.

Los resultados varían según la edad, el grado y el plan de tratamiento. La supervivencia tiende a ser mejor en los niños de 3 años o más cuando el tumor no se ha diseminado y cuando es posible aplicar un tratamiento agresivo. La supervivencia es menor en los bebés y cuando hay diseminación en el momento del diagnóstico.

Tipos

Los investigadores han descubierto que el tumor teratoide rabdoide atípico no es una sola enfermedad. Existen tres tipos moleculares principales de tumor teratoide rabdoide atípico según la actividad genética: ATRT-TYR, ATRT-SHH y ATRT-MYC.

• El ATRT-TYR suele afectar a bebés menores de 1 año. Tiende a formarse en la parte posterior del cerebro y puede diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo.
• El ATRT-SHH tiende a aparecer en niños pequeños de alrededor de 2 años. Puede aparecer en la parte superior o inferior del cerebro. Muestra actividad en una vía de señalización celular llamada vía Sonic Hedgehog. Las señales de esta vía controlan la proliferación y el desarrollo de las neuronas cerebrales.
• El ATRT-MYC es más común en niños en edad preescolar y en niños en edad escolar, pero a veces se presenta en adultos. Tiende a formarse en la parte superior del cerebro y puede progresar más rápido que los otros tipos. La mediana de edad de diagnóstico es de alrededor de 27 meses, y muchos diagnósticos se realizan a los 3 años o más.

Estos tipos de tumor teratoide rabdoide atípico ayudan a los investigadores a estudiar los tratamientos más eficaces para cada tipo. En el futuro, esta información puede ayudar a orientar la atención médica y mejorar la supervivencia.

Síntomas

Los síntomas del tumor teratoide rabdoide atípico dependen del tamaño del tumor y de la zona del cerebro o la médula espinal en la que se forme. Debido a que el tumor teratoide rabdoide atípico progresa rápidamente, los síntomas suelen aparecer de forma repentina y empeoran en cuestión de días o semanas.

Los signos comunes del tumor teratoide rabdoide atípico incluyen los mencionados a continuación:

• Dolores de cabeza que suelen empeorar por la mañana.
• Náuseas o vómitos.
• Dificultad para mantener el equilibrio, la coordinación o caminar.
• Cambios en la conducta o el nivel de actividad.
• Somnolencia o irritabilidad inusuales.
• Convulsiones.
• Debilidad o pérdida de movimiento en parte del cuerpo.

Cuando el tumor teratoide rabdoide atípico afecta la médula espinal, puede causar dolor de espalda, debilidad en las piernas o cambios en la función de la vejiga o el intestino.

Síntomas en bebés

En los bebés, los síntomas pueden ser más difíciles de detectar. Los padres y las madres pueden notar un aumento rápido del tamaño de la cabeza o un abultamiento en la fontanela de la cabeza. Los bebés pueden estar inusualmente somnolientos o irritables, o bien no tener mucho apetito. También pueden presentarse vómitos, falta de control de la cabeza o movimientos repentinos de los ojos o las extremidades.

Dado que los bebés no pueden describir el dolor o los dolores de cabeza, los signos físicos como el aumento de tamaño de la cabeza, el retraso en el desarrollo o los cambios en el estado de alerta son indicadores importantes.

Síntomas en niños

En bebés mayores y niños pequeños, el tumor teratoide rabdoide atípico a menudo causa cambios en el estado de ánimo o la coordinación. Un niño puede volverse más descoordinado, perder el equilibrio o tener nuevos problemas para caminar o usar un lado del cuerpo. También son comunes los dolores de cabeza, las náuseas y los vómitos.

Algunos niños tienen cambios en la visión, debilidad facial u ojos bizcos si el tumor presiona los nervios que controlan los músculos de los ojos o el rostro. Otros pueden presentar convulsiones o pérdida de apetito.

¿Se puede detectar el tumor teratoide rabdoide atípico de forma temprana?

El tumor teratoide rabdoide atípico es difícil de detectar en una etapa temprana, ya que aumenta de tamaño rápidamente y los síntomas suelen parecerse a los de enfermedades infantiles comunes. No existen exámenes de detección rutinarios para el tumor teratoide rabdoide atípico. La mayoría de los tumores se detectan después de que los niños presentan signos de la afección y se les realiza la obtención de imágenes, como la resonancia magnética.

Las familias con un cambio genético conocido en SMARCB1 o SMARCA4 pueden someterse a controles periódicos o a la obtención de imágenes como parte de los planes de asesoramiento genético o vigilancia.

Cuándo buscar atención médica

Debido a que el tumor teratoide rabdoide atípico aumenta de tamaño rápidamente, comunícate con el equipo de atención médica de tu hijo en cuanto aparezcan los síntomas o se produzcan cambios en estos. Busca atención médica de inmediato si tu hijo presenta síntomas como dolores de cabeza constantes, vómitos o problemas de equilibrio, marcha o coordinación.

Busca ayuda si el tamaño de la cabeza del bebé aumenta más rápido de lo esperado o si la fontanela se abulta. Otras señales de alerta son nuevas convulsiones, somnolencia inusual y debilidad en un lado del cuerpo.

Estos síntomas pueden tener muchas causas, pero los cambios repentinos o que empeoran requieren una evaluación inmediata. Si se sospecha de un tumor teratoide rabdoide atípico u otra afección grave, la obtención de imágenes, como una resonancia magnética, puede ayudar a encontrar la causa y orientar las siguientes medidas.

Causas

El tumor teratoide rabdoide atípico es uno de los numerosos tipos de tumores cerebrales pediátricos. Aparece cuando determinados genes que controlan la proliferación y división celular dejan de funcionar. Cuando estas señales de control se interrumpen, las células del cerebro o la médula espinal pueden multiplicarse sin control y formar un tumor.

Los genes más afectados son SMARCB1 y SMARCA4. Estos genes ayudan a las células a producir una proteína que controla la proliferación. Cuando uno de estos genes falta o presenta algún daño, la proteína no se produce correctamente. Por lo tanto, las células se dividen demasiado rápido y se vuelven cancerosas.

La mayoría de los tumores teratoides rabdoides atípicos se relacionan con cambios en los genes que controlan la proliferación celular. En la mayoría de los tumores, el gen SMARCB1, también llamado INI1, deja de funcionar. Un número más pequeño de tumores presenta cambios en el gen SMARCA4. Algunas personas nacen con un cambio en uno de estos genes en todas sus células. Esto aumenta la probabilidad de que aparezcan tumores rabdoides y se denomina síndrome de predisposición a tumores rabdoides.

La mayoría de estos cambios genéticos ocurren por azar después del nacimiento y no son heredados del padre ni de la madre. Sin embargo, en algunas personas, el cambio es hereditario y está presente en todas las células del cuerpo. Esa forma hereditaria aumenta el riesgo de padecer un tumor teratoide rabdoide atípico y otros tumores rabdoides.

Los expertos desconocen la causa de estos cambios genéticos en la mayoría de las personas con tumores teratoides rabdoides atípicos. Los tumores no son causados por lesiones, la alimentación ni factores ambientales. Nada de lo que el padre o la madre haya hecho o dejado de hacer causa la formación del tumor.

Factores de riesgo

El tumor teratoide rabdoide atípico puede afectar a cualquier persona, pero es más frecuente en niños muy pequeños. La mayoría de los tumores aparecen antes de los 3 años. El tumor teratoide rabdoide atípico es poco frecuente en niños mayores y extremadamente raro en adultos.

La afección afecta a ambos sexos en cantidades similares. Se desconoce cualquier relación con el estilo de vida, el entorno o los hábitos familiares.

Algunas personas nacen con un cambio en uno de los dos genes llamados SMARCB1 y SMARCA4. Este cambio puede aumentar el riesgo de presentar un tumor teratoide rabdoide atípico o un tumor similar. Este aumento del riesgo se denomina síndrome de predisposición a tumores rabdoides.

Tumor teratoide rabdoide atípico en adultos

Los casos en adultos son extremadamente raros y representan solo una pequeña fracción de todos los diagnósticos de tumor teratoide rabdoide atípico. Cuando el tumor teratoide rabdoide atípico aparece en adultos, por lo general, se forma en la parte superior del cerebro y causa dolor de cabeza, convulsiones o debilidad. El tratamiento sigue el mismo enfoque general que en los niños, con cirugía, quimioterapia y radiación.

Complicaciones

El tumor teratoide rabdoide atípico puede causar complicaciones graves, ya que aumenta de tamaño rápidamente y puede diseminarse a través del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Esta diseminación, llamada metástasis, hace que el tratamiento sea más complejo y puede reducir las tasas de supervivencia.

El tumor mismo puede aumentar la presión dentro del cráneo, lo que lleva a dolores de cabeza, vómitos o cambios en el estado de alerta. Si bloquea el flujo normal del líquido cefalorraquídeo, puede producirse hidrocefalia y es posible que se necesite cirugía para aliviar la presión. La hidrocefalia es una acumulación de líquido en el cerebro.

El tratamiento para el tumor teratoide rabdoide atípico también puede derivar en complicaciones. La cirugía, la quimioterapia y la radiación pueden afectar el pensamiento, el crecimiento o la función hormonal, especialmente en niños muy pequeños. Estos efectos secundarios pueden aparecer a los meses o años de que finalice el tratamiento.

El tumor teratoide rabdoide atípico puede aparecer nuevamente incluso después de un tratamiento con resultados satisfactorios. Esto se llama recurrencia. Por lo general, ocurre en los primeros años después del diagnóstico, por lo que es importante someterse a una obtención de imágenes periódica de seguimiento.

Debido a que el cerebro y el cuerpo de los niños muy pequeños aún están en desarrollo, los efectos tardíos relacionados con el tratamiento, como cambios en el aprendizaje, el crecimiento o los niveles hormonales, pueden aparecer años más tarde.

Prevención

No existe una forma conocida de prevenir el tumor teratoide rabdoide atípico. La mayoría de los tumores aparecen sin previo aviso ni antecedentes familiares.

Dado que el tumor teratoide rabdoide atípico está relacionado con cambios en los genes SMARCB1 o SMARCA4, algunas familias pueden acudir a un servicio de asesoramiento genético. Esto puede ayudar a identificar si un niño o un familiar es portador de un cambio genético que aumenta la probabilidad de se forme un tumor rabdoide.

Si se detecta un cambio genético, los controles periódicos y la obtención de imágenes pueden ayudar a detectar cualquier tumor de manera temprana. Estas medidas no pueden prevenir el tumor teratoide rabdoide atípico, pero permiten a los equipos de atención médica comenzar el tratamiento lo antes posible.

El tumor teratoide rabdoide atípico no está causado por lesiones, la alimentación ni la exposición ambiental. Nada de lo que el padre o la madre haya hecho o dejado de hacer causa esta formación del tumor.

Los investigadores continúan realizando estudios sobre las causas genéticas y moleculares del tumor teratoide rabdoide atípico con el fin de comprender mejor cómo prevenirlo en el futuro.

Diagnóstico

El tumor teratoide rabdoide atípico se diagnostica mediante exámenes, obtención de imágenes y análisis de laboratorio que buscan cambios en las células y los genes del tumor. Debido a que este tumor aumenta de tamaño rápidamente, es importante obtener un diagnóstico preciso en una etapa temprana.

El diagnóstico comienza con los antecedentes médicos y un examen físico. El equipo de atención médica revisa los síntomas, los antecedentes médicos y los antecedentes familiares. Una revisión neurológica evalúa la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación, los reflejos y la fuerza para determinar cómo funciona el cerebro y la médula espinal.

Las pruebas y los procedimientos pueden consistir en lo siguiente:

• Resonancia magnética del cerebro. La resonancia magnética usa imanes y ondas de radio para obtener imágenes detalladas del tamaño, la forma y la ubicación del tumor. Se puede realizar una resonancia magnética del cerebro o de la columna vertebral. Una resonancia magnética con contraste ayuda a mostrar cómo interactúa el tumor con el tejido cercano.
• Tomografía computarizada cerebral. Se puede usar la tomografía computarizada si no se dispone de una resonancia magnética o para revisar si hay cambios óseos.
• Biopsia. Se extrae una pequeña muestra de tejido tumoral mediante una biopsia con aguja o durante una cirugía. Los patólogos estudian las células bajo un microscopio para confirmar el tumor teratoide rabdoide atípico. También realizan pruebas moleculares y determinan el grado del tumor. El tumor teratoide rabdoide atípico siempre es de grado 4, lo que significa que aumenta de tamaño rápidamente y se considera agresivo. La clasificación se realiza en el laboratorio como parte del análisis de tejidos, no mediante una prueba independiente.
• Punción lumbar. Esta prueba se realiza después del diagnóstico y sirve para determinar el grado del tumor. Durante la prueba, se extrae con una aguja una muestra de líquido cefalorraquídeo que se encuentra entre los huesos de la columna vertebral. Estos huesos se llaman vértebras. A continuación, el líquido se analiza en un laboratorio para determinar si el tumor se diseminó mediante el líquido cefalorraquídeo.
• Resección quirúrgica. Para muchos niños, la cirugía es el primer paso, en lugar de realizar una biopsia con aguja por separado. La obtención de imágenes puede indicar claramente la presencia de un tumor teratoide rabdoide atípico y, cuando el tamaño y la ubicación del tumor permiten la cirugía, el equipo puede proceder de inmediato a extirparlo. El tejido que se extrae durante la cirugía se estudia después en el laboratorio para confirmar el tumor teratoide rabdoide atípico. También se somete a pruebas moleculares, que buscan cambios en los genes del tumor que ayuden a orientar el tratamiento.

Debido a que los resultados de la prueba por imágenes para el tumor teratoide rabdoide atípico pueden parecerse a los de otros tumores cerebrales, los profesionales de atención médica suelen usar la patología con el fin de dar un diagnóstico claro. La patología consiste en estudiar una pequeña muestra del tumor bajo un microscopio y realizar pruebas especiales para observar las células del tumor y sus características. Estas pruebas muestran si hay un tumor teratoide rabdoide atípico y ayudan al equipo de atención médica a comprender cómo se comporta el tumor.

Una vez que se confirma la presencia del tumor teratoide rabdoide atípico, el equipo de atención médica determina el grado del tumor y considera las opciones de tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico suele incluir varios pasos. El plan depende de la edad del niño, la ubicación del tumor y si el cáncer se diseminó. Puesto que el tumor teratoide rabdoide atípico aumenta de tamaño rápidamente, por lo general, el tratamiento comienza poco después de obtener el diagnóstico.

Los niños con tumor teratoide rabdoide atípico suelen recibir tratamiento en centros especializados con experiencia en tumores cerebrales pediátricos. Los equipos de atención médica suelen incluir expertos en neurocirugía, oncología, radioterapia, rehabilitación y genética.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía de tumor cerebral suele ser el primer paso en el tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico. El objetivo es extirpar la mayor parte posible del tumor de forma segura sin dañar el tejido cerebral cercano.

A la mayoría de los niños se les practica una craneotomía para extirpar el tumor. Es posible que no siempre se pueda extirpar por completo si el tumor se encuentra cerca de zonas vitales que controlan la respiración, el movimiento o la visión.

Resonancia magnética después de la cirugía

Después de la cirugía, se usa la obtención de imágenes para ver cuánto tumor quedó. Por lo general, esto se hace con una resonancia magnética. Si ocurre una hidrocefalia, que es una acumulación de líquido en el cerebro, se puede colocar una derivación cerebral temporal o permanente para drenar el exceso de líquido. Una derivación es una pequeña sonda que ayuda a mover el líquido del cerebro a otra parte del cuerpo en donde se pueda absorber.

Incluso con la cirugía, la mayoría de los niños necesitan más tratamientos para eliminar las células tumorales restantes y reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca, lo que también se conoce como recurrencia.

Medicamentos

La mayoría de los niños con un tumor teratoide rabdoide atípico reciben quimioterapia después de la cirugía. En la quimioterapia, se usan medicamentos fuertes para destruir las células cancerosas o impedir que proliferen. Estos medicamentos circulan por el torrente sanguíneo y llegan a las células que no se pueden extirpar con cirugía.

En muchos planes de tratamiento, se administran varios medicamentos juntos en ciclos. Entre los medicamentos más comunes se encuentran el cisplatino, la ciclofosfamida, el etopósido y la vincristina. En algunos niños, especialmente en los bebés, se puede usar quimioterapia en dosis altas seguida de un rescate de células madre para retrasar o reducir la necesidad de radiación.

Algunos niños también pueden recibir medicamentos directamente en el líquido que envuelve el cerebro y la médula espinal. Esto se denomina quimioterapia intratecal. Ayuda a atacar las células tumorales que se diseminaron mediante ese líquido.

La quimioterapia puede causar efectos secundarios como cansancio, náuseas y recuentos bajos de células sanguíneas. Los equipos de atención médica vigilan rigurosamente a los niños y ajustan las dosis según sea necesario para proteger las células sanas.

Terapias

Las terapias para el tumor teratoide rabdoide atípico suelen incluir radiación y otros tratamientos que ayudan a manejar los síntomas o los efectos secundarios. El tipo y el momento del tratamiento dependen de la edad del niño y de si el cáncer se diseminó.

En la radioterapia, se usan haces de alta energía para destruir las células tumorales. Los niños mayores y los adolescentes pueden recibir radiación en el lugar del tumor o, si el cáncer se diseminó, en el cerebro y la médula espinal. Debido a que la radiación puede afectar el cerebro en desarrollo, los equipos de atención médica pueden retrasarla o evitarla en bebés y niños pequeños.

La mayoría de los centros de tratamiento usan terapia con rayo de protones, que puede enfocar la radiación con mayor precisión en el tumor y limitar la exposición del tejido sano cercano. Esto puede ayudar a reducir los efectos a largo plazo en el pensamiento, el aprendizaje y el crecimiento. La terapia con protones solo está disponible en centros especializados. Se puede recomendar cuando la precisión en la orientación puede reducir los efectos secundarios a largo plazo.

La terapia de rehabilitación puede ayudar a los niños a recuperar la fuerza, el equilibrio y la coordinación después de la cirugía o la radiación. La fisioterapia, la terapia ocupacional y la terapia del habla pueden ayudar a la recuperación y mejorar la funcionalidad diaria.

Los niños suelen recibir terapias de apoyo durante el tratamiento y después de este. Estas pueden incluir apoyo nutricional, revisiones auditivas, pruebas hormonales o evaluaciones cognitivas para vigilar los efectos tardíos. El apoyo emocional y social también forma parte clave de la atención médica.

Posibles tratamientos futuros

Los investigadores estudian nuevos medicamentos dirigidos a los genes y las vías celulares implicados en el tumor rabdoide teratoide atípico. Estos tratamientos pueden ayudar cuando las terapias estándard dejan de funcionar o no pueden usarse.

Otros estudios prueban con nuevas combinaciones de quimioterapia, tratamientos basados en la inmunidad y medicamentos dirigidos a los genes conductores del tumor rabdoide teratoide atípico.

Los investigadores también están probando la inmunoterapia, como los inhibidores de puntos de control inmunitario y terapia de células T con receptor de antígeno quimérico, así como tratamientos basados en virus en ensayos clínicos. Estos enfoques son experimentales y solo se ofrecen en estudios.

Medicina alternativa

No hay medicamentos alternativos que hayan demostrado ser eficaces para tratar o curar el tumor teratoide rabdoide atípico. Las familias que deseen probar remedios naturales o caseros deben hablar con sus equipos de atención médica antes de iniciar estos tratamientos. Algunos productos y suplementos pueden interferir en los medicamentos para el cáncer o causar efectos secundarios.

Las terapias complementarias e integradoras pueden ayudar a los niños y a las familias a afrontar el tratamiento y la recuperación. Estos enfoques funcionan mejor cuando se usan en conjunto con la atención médica, y no en lugar de ella. Pueden reducir el estrés, mejorar el estado de ánimo y favorecer el bienestar general.

Estos son algunos ejemplos:

• Terapia musical o artística para ayudar a los niños a expresar sus sentimientos o disminuir la ansiedad.
• Ejercicios de relajación o respiración para mejorar el sueño y aliviar la tensión.
• Masajes o terapia de movimientos suaves para proporcionar comodidad y relajación, si lo aprueba el equipo de atención médica.
• Apoyo nutricional para ayudar a mantener la energía y la fuerza durante el tratamiento. El apoyo nutricional significa trabajar con un dietista para planificar las comidas o usar bebidas especiales o leche de fórmula para alimentación que se adapten a las necesidades del niño cuando le resulte difícil comer.

Las familias siempre deben informar al equipo de atención médica sobre cualquier vitamina, plantas medicinales o suplemento que tengan previsto usar. Estas terapias son más seguras y útiles cuando participan en un plan de atención médica integral que apoya tanto la salud emocional como la física.

Muchos centros oncológicos infantiles ofrecen programas de atención médica integral, como terapia artística o musical y asesoramiento familiar, para reforzar la recuperación emocional y física.

Estilo de vida y remedios caseros

Aunque no existen tratamientos caseros para el tumor teratoide rabdoide atípico, las familias pueden tomar medidas en casa con el objetivo de reforzar la recuperación y el bienestar durante el tratamiento y después de este. Estas medidas funcionan mejor cuando se combinan con el plan del equipo de atención médica.

• Las rutinas saludables pueden ayudar a los niños a recuperar fuerzas. Ofrecen comidas y refrigerios pequeños y nutritivos para mantener la energía. Promueven el descanso y la actividad suave según lo recomendado por el equipo de atención médica. Asegúrate de tomar los medicamentos según las instrucciones. Sigue todas las instrucciones de cuidado en casa.
• El apoyo emocional también es importante. Los niños pueden sentirse asustados o frustrados durante el tratamiento. La lectura, el arte y la música pueden proporcionar consuelo y ayudarlos a lidiar con la situación. Los padres y las madres o los cuidadores también pueden obtener beneficio del asesoramiento o los grupos de apoyo.
• La atención de seguimiento ayuda a controlar la recuperación y detectar cualquier problema nuevo de forma temprana. Las citas médicas periódicas, la obtención de imágenes y las pruebas de laboratorio son importantes incluso después de finalizar el tratamiento.

Comunícate con el equipo de atención médica si presentas nuevos síntomas, efectos secundarios o inquietudes emocionales. La comunicación temprana ayuda a manejar las inquietudes rápidamente y mantiene el tratamiento por buen camino.

Muchos hospitales ofrecen programas de supervivencia, rehabilitación o asesoramiento para ayudar a las familias a adaptarse después del tratamiento y apoyar la recuperación a largo plazo.

Estrategias de afrontamiento, y apoyo

Un diagnóstico de tumor teratoide rabdoide atípico afecta a toda la familia. El tratamiento puede ser estresante y es común sentir ansiedad, tristeza o agobio. El apoyo del equipo de atención médica y de otras personas que comprenden la situación puede marcar la diferencia.

• Mantente conectado con tu equipo de atención médica. Haz todas las preguntas que tengas al equipo de atención médica. Además, anota las preguntas que quieras hacerles entre una visita y otra. Comprender el plan y saber qué esperar puede ayudar a las familias a sentirse más en control.
• Busca apoyo emocional y práctico. Muchos centros oncológicos cuentan con especialistas en vida infantil, trabajadores sociales y consejeros que pueden ayudar con las necesidades emocionales, el estrés diario o las inquietudes financieras. Los grupos de apoyo, tanto en línea como en persona, pueden conectar a las familias con otras que enfrentan experiencias similares.
• Cuídate. Los padres y las madres o los cuidadores necesitan descanso, alimentos saludables y pausas para manejar el estrés. Aceptar la ayuda de amigos, familiares o recursos comunitarios puede facilitar los largos períodos de tratamiento.
• Usa programas de apoyo. Actividades como el arte, la música o la terapia de relajación pueden ayudar a los niños a afrontar las hospitalizaciones y las rutinas de tratamiento. Muchos hospitales ofrecen estos servicios a través de programas de medicina integrativa o de vida infantil.

Vivir con un tumor teratoide rabdoide atípico puede parecer difícil, pero el apoyo, la comunicación y la conexión pueden ayudarte a encontrar fuerza y esperanza durante el tratamiento y la recuperación.

Preparación antes de la cita

Consulta con el pediatra u otro profesional de atención médica si tu hijo tiene síntomas que te preocupan. Si se sospecha de un tumor teratoide rabdoide atípico, pide que te remitan a un especialista con experiencia en tumores cerebrales en niños.

Considera la posibilidad de llevar a un familiar o amigo a la cita médica para que te ayude a recordar toda la información proporcionada.

A continuación, te proporcionamos información para ayudarte a ti y a tu hijo a prepararse para la cita médica.

Qué puedes hacer

Antes de la cita médica de tu hijo, prepara una lista de lo siguiente:

• Síntomas, incluso aquellos que no parezcan estar relacionados con el motivo de la cita médica.
• Cualquier medicamento que esté tomando tu hijo. Incluye vitaminas, plantas medicinales y medicamentos que compres sin receta médica, así como sus dosis.
• Información personal crucial, como situaciones de gran estrés o cambios recientes en la vida de tu hijo.
• Preguntas que quieras hacerle al equipo de atención médica de tu hijo para aprovechar al máximo el tiempo.

Algunas preguntas básicas sobre el tumor teratoide rabdoide atípico son las que se indican a continuación:

• ¿Dónde está ubicado el tumor cerebral? ¿Qué tamaño tiene?
• ¿Cuál es la agresividad del tumor cerebral?
• ¿Es canceroso el tumor cerebral?
• ¿Necesitará mi hijo pruebas adicionales?
• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
• ¿Cuáles son los beneficios y los riesgos de cada tratamiento?
• ¿Puede algún tratamiento curar el tumor cerebral de mi hijo?
• ¿Hay algún tratamiento que se considere mejor para mi hijo?
• ¿Mi hijo debe acudir a otros especialistas? ¿Cuánto costará eso? ¿Lo cubrirá mi seguro?
• ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomiendan?

No dudes en hacer otras preguntas que tengas.

Qué esperar del médico

Prepárate para responder algunas preguntas sobre los antecedentes médicos y los síntomas de tu hijo. Se podrían incluir los siguientes síntomas:

• ¿Cuándo comenzó a presentar los síntomas tu hijo?
• ¿Están los síntomas presentes todo el tiempo o aparecen y desaparecen?
• ¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
• ¿Existe algo que, al parecer, mejore los síntomas de tu hijo?
• ¿Hay algo que parezca empeorar los síntomas?

Pronóstico

El pronóstico es el resultado o la evolución esperados de una enfermedad. Ayuda a describir la probabilidad de que el tratamiento controle o elimine el tumor y los factores que pueden influir en la salud a largo plazo.

El tumor teratoide rabdoide atípico es un tipo de cáncer cerebral agresivo, pero los resultados han mejorado a medida que los tratamientos evolucionan. El pronóstico depende de muchos factores, entre ellos la edad, el tamaño del tumor, la diseminación y la cantidad de tumor que se puede extirpar de manera segura.

Los niños de 3 años o más que se someten a cirugía seguida de quimioterapia intensiva y radiación tienden a tener mejores resultados. Los bebés y los niños pequeños suelen tener un curso más difícil, ya que el tratamiento debe modificarse para proteger sus cerebros en desarrollo. Por lo general, no se usa radiación en bebés ni niños menores de 3 años.

El pronóstico también varía según si el cáncer se diseminó por el cerebro o el líquido cefalorraquídeo. Los tumores que se encuentran solo en un lugar tienen más probabilidades de controlarse a largo plazo que los tumores que ya se diseminaron.

Los factores genéticos también pueden influir en los resultados. Los tumores con cambios en el gen SMARCB1 pueden comportarse de manera diferente a los que tienen cambios en el gen SMARCA4. En la investigación en curso, se continúan estudiando estas diferencias.

La sobrevivencia es mayor en los niños de 3 años o más cuando el tumor se puede extirpar por completo y tratar con quimioterapia y radiación intensivas.